Conocida coloquialmente como "Lengua de fresa"
Concepto: Enfermedad multisistémica, con vasculitis de pequeños y medianos vasos propia de lactantes y niños pequeños (80% de casos en menores de 5 años). Muy frecuente en Japón y Corea del Sur.
Etiología Desconocida.
Existen datos a favor de una etiología infecciosa, presumiblemente por c. pneumoniae, aunque por ahora no se ha aislado el agente causal, aunque muchos han sido incriminados. Patogenia desconocida. Se cree que un agente no precisado, por ahora, origina una disfunción inmunológica en sujetos genéticamente predispuestos. Se considera que la enfermedad de Kawasaki (EK) está mediada por superantígenos y que el agente causal produce la activación del sistema inmune y el aumento de citocinas circulantes.
La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por:
— fiebre de más de 5 días de evolución, junto a:
— inyección conjuntival bilateral, no exudativa,
— lesiones orofaríngeas con eritema oral y/o fisuras de labios y/o lengua “aframbuesada”,
— edema o eritema de manos y pies,
— exantema polimorfo,
— adenopatía cervical de 1,5 cm de diámetro, a menudo unilateral.
Existen también formas “incompletas” o “atípicas” de EK en la que no están presentes todas las manifestaciones, pero que deben ser reconocidas y tratadas. En la enfermedad de Kawasaki se pueden observar otras manifestaciones tales como: irritabilidad (muy característica y frecuente), cambios de humor, artralgias, artritis, meningitis aséptica, neumonitis, uveítis, disuria, piuria estéril, otitis, hepatitis, aumento de las transaminasas, hídrops de la vesícula biliar, hidrocele, miositis, exantema petequial, afectación cardiaca y del SNC.
Examen clínico
— Fiebre elevada, que no cede, con una duración de 1-2 semanas.
— Exantema polimorfo, morbiliforme, confluyente, no vesiculoso, en prácticamente todos los casos.
— Inyección conjuntival bilateral, no exudativa (96% de casos).
— Lesiones orales con eritema, fisura y formación de costras en labios. Eritema difuso orofaríngeo o lengua “aframbuesada”, o combinación de estas lesiones mucosas.
